Kraniosynostóza

Vítejte na tematických stránkách věnovaných kraniosynostóze a způsobům její léčby.

Společný projekt Fakultní nemocnice Ostrava a Ortopedické protetiky Frýdek-Místek, NZZ.

Kraniosynostóza

Bezprostředně po porodu, prochází mozek dítěte extrémně rychlou fází růstu a rozvoje. Objem a velikost mozku novorozence zdvojnásobí svou velikost v 9. měsíci a ztrojnásobí ve 36. měsíci. Lebka dítěte je tvořena z několika kostí, které jsou navzájem spojeny švy. Šev je fibrózní septum, které za normálních okolností zabraňuje srůstu kostí. Tyto švy reagují na růst mozku „roztahováním“ a produkcí nové kosti. Tím je umožněn růst lebky spolu se zvětšením velikosti mozku. Kraniosynostóza je termín označující předčasný srůst těchto švů, vznikající v prvních týdnech a měsících po narození. Vzhledem k tomu, že mozek nadále roste rychlým tempem, najde si cestu nejmenšího odporu a nakonec dojde ke změně tvaru mozku a lebky. Každý předčasně uzavřený šev, vede k určitému abnormálnímu tvaru hlavy.

  • Typy kraniosynostóz

    Kraniosynostózy mohou být rozděleny do několika skupin. Nejčastěji srůst postihuje jeden šev, může však dojít i ke srůstu více švů. Některé kraniosynostózy jsou sdruženy s jinými deformitami skeletu a dalšími vrozenými vývojovými vadami v rámci určitých syndromů.

    Nejčastějšími typy kraniosynostóz jsou:

    • Synostóza sagitálního švu (skafocefalie)
    • Synostóza koronárního švu (frontální – čelní plagiocefalie)
    • Synostóza metopického švu (trigonocefalie)
    • Synostóza lambdového švu (okcipitální plagiocefalie)
  • Typy kraniosynostóz

    Synostóza sagitálního švu

    Sagitální šev je umístěn ve střední ose, na vrcholu hlavy a sahá od čelní kosti (velké fontanely) k týlní kosti (malé fontanele) v zadní části hlavy. Pohledem nebo pohmatem lze zjistit v průběhu švu hřebenovité vyklenutí. Vzhledem k tomu, že lebka neroste správně do stran, mozek roste v předozadním směru. V důsledku toho je čelo vysoké a klenuté, někdy prominuje záhlaví. Hlava je dlouhá a úzká, zadní část hlavy prominuje. Tvar lebky se označuje jako skafocefalie. Vyskytuje se častěji u chlapců a jedná se o nejčastější typ kraniosynostózy.

  • Typy kraniosynostóz

    Synostóza koronárního švu

    Koronární šev je umístěn na straně hlavy, spojuje čelní a temenní kosti a sahá od lební baze k velké fontanele na vrchlíku hlavy. Umožňuje růst čela a čelních laloků dopředu. Srůst může být jednostranný nebo oboustranný. Když se šev uzavře předčasně, označujeme tento stav jako přední plagiocefalie v případě jednostranného srůstu nebo brachycefalie při oboustranném srůstu. Na straně předčasného srůstu, dochází k rozvoji deformit. Oploštěné čelo, deviace kořene nosu, obočí je vysunuto vzhůru, dochází ke strabismu očního bulbu. Odchylku v asymetrickém růstu obličeje a hlavy někdy dítě kompenzuje nakloněním hlavy na stranu. Při oboustranném srůstu vzniká brachycefalie, zkrácení předozadního rozměru, někdy kombinovanou s prodlouženým vrchlíkem hlavy do tvaru věže (turicefalie).

  • Typy kraniosynostóz

    Synostóza metopického švu

    Metopický šev je umístěn ve středu čela a sahá od velké fontanely ke kořeni nosu. Umožňuje oběma čelním lalokům růst dopředu a do stran, podílí se na utváření očnice. Předčasný srůst vede k výrazné prominenci metopického švu, tvar čela připomíná lodní kýl, při pohledu shora má hlava tvar trojúhelníku. Označuje se jako trigonocefalie. Oči jsou příliš blízko u sebe, což se označuje jako hypotelorismus. Oči a oční víčka se vyklenují dopředu. Metopická kraniosynostóza lehkého stupně, může být jen kosmetickou vadou s normálním vývojem.

  • Typy kraniosynostóz

    Synostóza lambdového švu

    Předčasný srůst lambdového švu je často zaměňován s oploštěním záhlaví v důsledku polohy hlavy, polohovým plagiocefalem. Synostóza lambdového švu vede k oploštění záhlaví na jedné nebo obou stranách. Na druhé straně hlavy je kompenzačním růstem zvýrazněn výčnělek v oblasti temene a záhlaví. Na rozdíl od polohového plagiocefalu, je ucho posunuto dopředu a dolů. Tvar hlavy označujeme jako okcipitální plagocefalii.

Operační léčba

Operační léčba kraniosynostóz začala v roce 1890. Provádí se kožní řez, který vede od ucha k uchu. Pokožka hlavy se oddělí od lebky a srostlý šev se uvolní a následuje vyjmutí části kosti lebky a jejich úprava. Často vznikají velké ztráty krve, které vyžadují krevní transfúze. Po operaci vzniká rozsáhlý otok hlavy. Klasická operace obvykle trvá několik hodin (3-7).

  • Endoskopická a ortotická léčba

    Endoskopický zákrok

    V posledních letech, byla za spolupráce plastické chirurgie a neurochirurgie, vyvinuta a v praxi úspěšně použita novější a méně invazivní technika ​pro léčbu pacientů s kraniosynostózou. Endoskopická léčba kraniosynostóz se provádí pomocí jednoho nebo dvou malých řezů. Za asistence endoskopu se uvolní prostor nad a pod lebkou, včetně postiženého švu, který se pod endoskopickou kontrolou odstraní. Operační zákrok musí být kombinován s následnou ortotickou léčbou. Základním předpokladem úspěšné endoskopické léčby je začít s terapií kraniosynostózy co nejdříve, optimální doba k endoskopické operaci je mezi 2-6 měsícem věku dítěte.

    Hlavními výhodami endoskopické léčby jsou menší počet komplikací, menší rozsah operačního výkonu, malá operační rána, menší otok, nižší krevní ztráty, kratší doba hospitalizace a dlouhodobý efekt.

    Za nevýhody lze považovat to, že k požadovanému tvaru lebky nedochází ihned po operaci, ale až po několika měsících užívání kraniální ortézy. Úprava tvaru lebky je však trvalá.

  • Endoskopická a ortotická léčba

    Kraniální remodelační ortéza

    Kraniální remodelační ortéza se aplikuje několik dní po operaci. Cílem ortézy je umožnění růstu mozku a lebky do míst, kde byl srostlý šev. Během ortotické léčby se aplikují minimálně 3 ortézy. Celková doba nošení ortézy je 12 měsíců. Kraniální remodelační ortéza je individuálně zhotovená ortéza, která se vyrábí na základě skenování. Skener je bezpečný pro oči. V místě deformity je v ortéze místo pro růst lebky. Ortéza se nosí 23 hodin denně, 1 hodina je určena na denní ošetření, hygienu apod. Zpočátku je pozvolný režim nošení ortézy, aby si dítě na ortézu postupně zvykalo.

    Ortéza je vyrobena z průhledného materiálu, který umožní snadnou detekci míst s velkým tlakem nebo míru prostoru v ortéze. Důležité je docházení na pravidelné kontroly s dítětem. Ortéza je bezpečná, účinná, dobře tolerovaná a přináší minimální rizika.

Postup léčby

Pacienti s podezřením na kraniosynostózu jsou nejčastěji diagnostikováni na základě vyšetření pediatrem, dětským neurologem nebo fyzioterapeutem. Před samotným rozhodnutím o léčbě kraniosynostózy, musí být pacient nejprve vyšetřen lékařem s neurochirurgickou specializací. Pro úspěšnou léčbu je nutná informovanost a spolupráce rodičů. Pak již následuje konzultace s ortotikem, jejíž součástí je pořízení vstupního skenu a fotografií hlavičky pacienta. Domluví se termín hospitalizace a endoskopické operace. Doba hospitalizace, která zahrnuje operaci a zhotovení korekční ortézy je 7 dní. Po zhotovení kraniální ortézy dochází pacienti na pravidelné kontroly.

  • Pracoviště

    Fakultní nemocnice Ostrava je největším státním zdravotnickým zařízením na severní Moravě. Zajišťuje zdravotní péči pro 1,2 mil. obyvatel. Významným rysem nemocnice je její maximální komplexnost, spočívající v šíři a hloubce postupu od primární diagnostiky přes léčbu až k následné ambulantní či doléčovací péči.

    Neurochirurgická klinika FNO patří mezi špičková pracoviště v České republice rozsahem i spektrem poskytované péče. Jedná se o vysoce specializované, velmi dobře personálně, přístrojově a materiálně vybavené pracoviště, jediné svého druhu v Moravskoslezském kraji schopné poskytovat komplexní pomoc pacientům vyžadujícím neurochirurgickou péči.

    Program dětské neurochirurgie zahrnuje komplexní léčbu dětských pacientů s neurochirurgicky řešitelnými onemocněními, mezi které patří hydrocefalus (vodnatelnost mozková), nádorová a cévní onemocnění mozku a míchy, úrazy centrálního a periferního nervového systému, kraniostenózy a další vrozené vývojové vady.

  • Pracoviště

    Ortopedická protetika Frýdek-Místek, s.r.o. je nestátní zdravotní zařízení, které se zaměřuje na aplikaci moderních postupů v ortotice a protetice.

    Je jediné pracoviště v ČR, které se specializuje na aplikaci pooperačních kraniálních remodelačních ortéz a na ortotickou léčbu polohových deformit hlaviček u dětí s využitím kraniálních remodelačních ortéz.

    Při návrhu, zhotovení a aplikaci kraniálních ortéz se používají moderní technologie a postupy: bezkontaktní 3D optické skenování, počítačové modelování a návrh ortézy, CNC obrábění modelu, počítačové vyhodnocení přínosu léčby.

    Ortotické léčbě se věnuje tým, který získal zkušenosti díky spolupráci se zahraničními klinickými pracovišti a také díky aplikaci kraniálních remodelačních ortéz u polohových deformit.

    Návrh ortotické léčby vychází z mezioborové spolupráce s neurochirurgií, pediatrií a rehabilitací.

    Specializovaná ortotická péče je poskytována dětským pacientům z celé ČR i ze zahraničí.

    Více informací o našem pracovišti naleznete na www.protetikaFM.cz a také na www.plagiocefalie.cz

Vaše dotazy

Máte-li jakýkoliv dotaz, rádi Vám poradí naši odborníci:

MUDr. Radim Lipina Ph.D.
možnosti operační léčby kraniosynostóz

MUDr. Martin Chlachula
možnosti operační léčby kraniosynostóz

Bc. Eva Zabystrzanová
problematika kraniálních ortéz u kraniosynostózy

Bc. Štěpánka Golová
problematika kraniálních ortéz u kraniosynostózy

Kontakty

Fakultní nemocnice Ostrava

Fakultní nemocnice Ostrava
17. listopadu 1790
708 52 Ostrava-Poruba

597 371 111
738 141 111 (mobil)
fno@fno.cz
www.fno.cz

Ortopedická protetika Frýdek-Místek

Ortopedická protetika Frýdek-Místek, s.r.o.
Nestátní zdravotní zařízení
Dr. Jánského 3238
738 01 Frýdek-Místek

558 663 215
558 663 217 (fax)
info@protetikaFM.cz
www.protetikaFM.cz

Všechna práva vyhrazena, 2013
design: jrosicky.com